بیماری هانتینگتون به اختلال ساختار مغز مرتبط است

تاریخ: 1/1/0001 12:00:00 AM +00:00

اخبار پزشکی

ترجمه شده توسط سایت خبری تلکسیران - جهان

مطالعه کمک می کند توضیح دهد که چرا جهش ژن باعث علائم ناتوان کننده و از دست دادن مغز می شود دانشمندان علوم پزشکی شمال غربی ارتباط بین بیماری هانتینگتون و اختلال در هسته سوپتوالاموس را جزء گانگلیس های پایه دانستند گروهی از ساختار مغز حیاتی برای حرکت و کنترل امپدانس بیماری هانتینگتون با مشخص شدن ضایعات پیشرونده سلول های عصبی در مغز و در حدود 1 در 10 000 نفر تاثیر می گذارد. این اختلال کشنده ناشی از نقص ارثی در یک ژن است. گرچه اساس ژنتیکی بیماری به خوبی ثابت شده است که چرا جهش به بیان منجر می شود از علائم و از دست دادن بافت مغز باقی می ماند ضعیف درک می شود توضیح می دهد نویسنده ارشد مارک Bevan استاد فیزیولوژی در دانشگاه Northwestern University Feinberg مدرسه پزشکی این مطالعه در مجله eLife منتشر شد علائم تیره نشانه بیماری هانتینگتون به طور معمول در بزرگسالی رخ می دهد و شامل از دست دادن موتور و افسردگی عملکرد شناختی a تغییرات شخصیت از نقطه شروع علائم در طی 10 تا 25 سال بعد از مرگ به طور معمول به علت عوارض ناشی از بیماری به وجود می آید. در حالیکه تحقیقات مربوط به بیماری هانتینگتون بر سایر قسمت های گانگلیس پایه متمرکز شده است، هسته سوپتوالامیس عمدتا نادیده گرفته می شود گفت: Bevan این شگفت آور است زیرا بیماران مبتلا به بیماری هانتینگتون دارای سلول های عصبی کمتر در هسته سوپتوالاموس هستند. افرادی که به هسته سوپتوالاموس آسیب وارد شده اند، حرکت و رفتار ضربه ای مشابه بیماران مبتلا به بیماری هانتینگتون را نشان می دهند googleAdSlotInfo push slotName MNT_DLB1 slotContainer mnt_dlb1_container با استفاده از موش دانشمندان ژنتیک برای انتقال ژن بیماری هانتینگتون به دانشمندان کشف کردند که فعالیت الکتریکی هسته سوپتوالاموس از بین رفته است. علاوه بر این، اختلال فعالیت زیراتالامیک ناشی از سیگنالینگ گیرنده غیرمستقیم ناشی از متابولیسم انرژی و انباشتگی انرژی آسیب رساندن به اکسنده ها همچنین نویسندگان همچنین ناهنجاری های هسته سوپاتالاموس را پیش از آنکه در سایر مناطق مغز رخ می دهد یافت می کنند و سلول های عصبی هسته ای Subthalamic به طور مداوم انحطاط می یابند چون سن موش ها نشان دهنده آسیب شناسی انسان از بیماری هانتینگتون است. یافته های ما نشان می دهد که مشکلات اولیه در هسته سوپتوالاموس به علائم بیماری هانتینگتون سرایت می کند، اما احتمالا باعث کاهش توان پردازش و سلامت سایر ساختارهای مغز می شود که به طور سنتی با بیماری مرتبط هستند. Bevan گفت: در حال حاضر درمان برای بیماری هانتینگتون وجود ندارد. درمان تنها می تواند برخی از علائم را کاهش دهد. درک بهتر از سیگنالینگ گیرنده های بی نظم مغز که منجر به اختلال عملکرد سلول های عصبی می شود، بر اساس نویسندگان می تواند یک هدف برای درمان را نشان دهد. این تحقیق توسط بنیاد CHDI تأمین مالی شده و 2R37 NS041280 و 2P50 NS047085 از موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی موسسات ملی بهداشت و درمان اختلال در ابتدا و تخريب پيشرونده هسته سوپتوالاموس در مدل موش بيماري هانتينگتون Jeremy F Atherton Eileen L McIver Matthew RM مولن ديويد ل Wokosin D جيمز Surmeier Mark D Bevan eLife doi 10 7554 eLife 21616 منتشر شد 20 دسامبر 2016